Основные клинические синдромы при ДЦП

  • автор:

И снова вернемся к определению церебрального паралича.

Как следует из формулировки, церебральный паралич характеризуется расстройством движения и поддержания позы, в частности:

  • мышечной слабостью, не позволяющей совершать мышечные сокращения достаточной силы;
  • мышечной спастичностью, не позволяющей мышцам
    растягиваться в достаточной степени, чтобы их сокращения были эффективными;
  • нарушением контроля сокращения-расслабления
    мышц агонистов и антагонистов, необходимого для совершения движений;
  • задержкой угасания примитивных тонических рефлексов, препятствующих развитию произвольной двигательной активности;
  • задержкой или нарушением развития реакций поддержания позы, которые необходимы для сидения, ходьбы
    и сохранения равновесия;
  • сенсорными проблемами, в том числе нарушением
    проприоцептивной афферентации (то есть мышечносуставной чувствительности);
  • апраксией;
  • изменением опорно-двигательного аппарата под влиянием статодинамических перегрузок;
  • патологическими биомеханическими компенсаторными
    механизмами при неоптимальном двигательном стереотипе.

В соответствии с патогенезом церебрального паралича выделяют первичные, вторичные и третичные клинические нарушения.

Первичные нарушения связаны непосредственно с повреждением ЦНС: мышечная слабость, мышечная спастичность, мышечный дисбаланс, патологическая двигательная активность (гиперкинезы).

Вторичные нарушения возникают со временем вследствие первичных проблем и мышечно-скелетного роста:

  1. мышечное укорочение,
  2. контрактуры,
  3. подвывихи и вывихи суставов,
  4. прогрессирующие деформации скелета.

Третичные нарушения являются защитными механизмами, с помощью которых растущий организм ребенка приспосабливается к первичным и вторичным нарушениям. Это нарушения походки, нарушения функциональной адаптации, нередуцируемые компенсаторные установки, снижение двигательной активности.

Например, в типичном случае спастической диплегии первичным нарушением будет спастичность трехглавых мышц голеней, вторичным нарушением – формирование эквинусной контрактуры голеностопных суставов, третичным – компенсационная рекурвация (переразгибание) коленных суставов при ходьбе. Если первичное нарушение – слабость глазодвигательных мышц, то развивающимся из нее вторичным нарушением будет косоглазие, а третичным – нарушение бинокулярного зрения.

Клинические патологические синдромы различны при разных формах ДЦП. Рассмотрим подробнее, с какими синдромами мы можем столкнуться при клиническом осмотре пациентов Мышечная слабость (парез). Парез выражается в снижении способности мышцы производить мышечное сокращение и совершать работу, а также в утрате  способности к быстрой активации, то есть неспособность быстро сокращаться и резко активизировать сокращение.

Причин мышечной слабости при церебральном параличе несколько.

Первичное снижение силы мышц происходит из-за уменьшения нисходящих импульсов к мотонейронам спинного мозга вследствие повреждения коры мозга и нарушения созревания проводящих путей. Недостаточность и дезорганизация сигналов вызывают снижение скорости активации двигательных единиц и снижение синхронизации их активации. Это приводит к нарушению произвольного контроля движения и нарушению реципрокного торможения. Кроме того, если регуляция движения происходит только на примитивном стволовом уровне или уровне среднего мозга, это не позволяет реализоваться всему потенциалу мышечной активности.

Вторичное снижение мышечной силы происходит из-за низкой двигательной активности пациентов с церебральным параличом, в результате чего мышцы не получают нагрузки, необходимой для поддержания силы. Вследствие описанных причин изменяется и структура мышц. В мышечных волокнах нарушается синтез миозина, изменяется длина и поперечное сечение мышечных волокон, происходит избирательная атрофия быстрых волокон. Эластичность мышечной ткани снижается.

Сила мышц оценивается в процессе выполнения активных движений. Если возможен контакт с ребенком, специалист просит его выполнить движения максимальной амплитуды:

  • поднять руки вверх;
  • вытянуть их перед собой и удерживать их в этом положении;
  • сжать кистью палец или кисть врача; удерживать в руке предметы;
  • в позе лежа – удерживать конечности в позе Баре;
  • преодолевать активное сопротивление руки врача силой мышц.

При активном разгибании голеней в коленных суставах (в положении сидя) можно оценить силу четырехглавых мышц, необходимую для удержания вертикального положения. 

Просим пациента совершить активное тыльное сгибание стоп.

При вставании на мыски оцениваем силу икроножных мышц. При отсутствии контакта с ребенком оценить силу его мышц можно наблюдая за его спонтанной двигательной активностью.

При разных формах церебрального паралича сила различных мышц может быть нормальной или сниженной. Даже при спастической диплегии сила мышц нижних конечностей снижается неравномерно в разных мышцах: в одних она может быть достаточной, а в других значительно снижена. В отличие от периферических параличей, при ДЦП распределение мышечной слабости происходит не в областях иннервации определенных нервов, а в группах мышц по принципу общей функции: разгибатели бедер, голеней, тыльные сгибатели стоп.

При гемипаретической спастической форме церебрального паралича сила конечностей снижена с одной стороны – как правило, в руке больше, чем в ноге; в дистальных отделах больше, чем в проксимальных (то есть с преобладанием слабости в кисти и стопе). Распределение выраженности пареза связано с неполным перекрестом проводящих двигательных путей нервной системы для проксимальных отделов конечностей. В результате эти отделы связаны частично и с полушарием со стороны пораженной части тела. При атактических формах также может быть впечатление снижения мышечной силы за счет мышечной гипотонии при отсутствии пареза как такового.

При описании клинической картины у конкретного пациента желательно указывать мышцы или группы мышц, в которых парез наиболее выражен.

Мышечный тонус

Мышечный тонус в различных группах мышц может быть нормальным, повышенным или сниженным в зависимости от формы ДЦП. Изменения мышечного тонуса необходимо описывать отдельно в каждой мышце, где есть такие изменения. При дистонических формах возможны колебания мышечного
тонуса от низкого до нормального либо резкие внезапные повышения мышечного тонуса по типу дистонических дуг. Особую проблему составляют сочетания дистоний с мышечной спастичностью.

Мышечная спастичность

Мышечная спастичность – это скорость-зависимое повышение мышечного тонуса (то есть чем выше скорость растяжения мышцы – тем больше ее сопротивление растяжению), сопровождающееся усилением сухожильных рефлексов. Мышечная спастичность связана с гипервозбудимостью рецепторов растяжения и является частью синдрома поражения верхнего мотонейрона.

Это очень важное определение. Необходимо ясно понимать, что не всякая тугоподвижность сустава обусловлена мышечной спастичностью. Спастичность выявляется именно при быстром движении в суставе, поскольку является скорость-зависимой реакцией мышцы на растяжение. На этом принципе основана шкала оценки мышечного  тонуса Тардье. Если амплитуда движения в суставе в быстром темпе отличается от амплитуды медленного движения, то разница между ними будет указывать на наличие мышечной спастичности: чем больше разница – тем выше спастичность. При мышечной спастичности наблюдается также феномен «схватывания»: в движении возникает резкая остановка, которую спустя какое-то время можно осторожно преодолеть, когда мышца устает сопротивляться растягиванию.

Для описания мышечного тонуса каждой отдельной мышцы используются стандартизированные шкалы – Модифицированная шкала Эшуорта  и Модифицированная шкала оценки мышечного тонуса Тардье 

Несомненным достоинством шкалы оценки мышечного тонуса Эшуорта является простота использования, а недостатком – отсутствие четких градаций. Шкала Тардье имеет более четко очерченные критерии оценки мышечного тонуса.

Другие нарушения мышечного тонуса

На формирование патологического двигательного стереотипа при ДЦП влияют помимо спастичности и другие нарушения: 

  • нарушения реципрокного торможения: так называемый
  • феномен ко-контракции, когда происходит одновременная активация мышц сгибателей и разгибателей;
  • патологические синкинезии (синергии): непроизвольные содружественные движения и повышения мышечного тонуса, сопровождающие выполнение активных движений;
  • повышение рефлекторной возбудимости (усиление стартл-рефлекса);
  • патологические тонические рефлексы: лабиринтно-тонический, симметричный шейный тонический, асимметричный шейный тонический и др.

Их действие особенно сильно проявляется при перемене положения тела.

Остановимся несколько подробнее на примитивных тонических рефлексах.

Тонический лабиринтный рефлекс можно наблюдать при изменении положения головы ребенка, что стимулирует отолитовый аппарат лабиринтов, находящихся во внутреннем ухе и играющих важную роль при координации движений. Рефлекс проявляется повышением тонуса мышц-разгибателей (экстензоров) шеи, спины и нижних конечностей при положении ребенка на спине. В положении на животе активизируется тонус мышц сгибателей, а активность экстензоров тормозится. У здорового ребенка старше двух месяцев этот рефлекс уже не выявляется.

 

У детей с ДЦП тонический лабиринтный рефлекс сохраняется и проявляется максимальным напряжением мышц-разгибателей туловища в положении на спине. При попытке наклона головы вперед в положении лежа на спине происходит резкое разгибание шеи и спины, голова и туловище выгибаются дугой, руки слега отводятся в стороны. В положении на животе под влиянием лабиринтного рефлекса голова прижимается к груди, руки и ноги сгибаются во всех суставах и приводятся к туловищу. В таком положении ребенок не может опереться на руки, поднять голову, повернуть ее в стороны, согнуть ноги и встать
на четвереньки.

Поворот с живота на спину возможен только блоком, без торсии (скручивания, вращения) верхней части туловища.

В положении сидя возникает патологическая поза с наклоном головы и туловища вперед, сгибанием ног во всех суставах, кифозированием спины. Для сохранения равновесия ребенку необходимо опираться на руки. При попытке поднять голову нарастает спастичность мышц-разгибателей, и ребенок падает назад.

Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса. Иногда принять позу сидя невозможно вовсе из-за высокого тонуса экстензоров. Симметричный шейный тонический рефлекс заключается в том, что в зависимости от движения головы вперед или назад изменяется тонус мышц конечностей: при разгибании головы назад повышается тонус мышц-разгибателей верхних и мышц-сгибателей нижних конечностей. Наклон головы к туловищу приводит к противоположному эффекту. Этот рефлекс у здоровых младенцев угасает к 8 месяцам, у детей с ДЦП существует значительно дольше, нарушая формирование выпрямительных реакций и препятствуя принятию вертикальной позы. При сохранном симметричном шейном рефлексе ребенок, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела.
В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся к корпусу, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. Мышечный тонус в разгибателях ног, наоборот, повышается, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить ребенка на колени.

Асимметричный шейный тонический рефлекс при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону усиливает тонус мышц-разгибателей  на той же руке и сгибателей – на противоположной, что приводит к позе «фехтовальщика». Это препятствует формированию захвата кистью, затрудняет повороты на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного ползания. Из-за того что голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. Нарушается фиксация взгляда на предмете и возможность прослеживания за ним, зрительно-моторная координация движений рук.

Мышечное укорочение.

С ростом ребенка при наличии у него выраженной мышечной спастичности, а также на фоне сохранности тонических рефлексов, долгого пребывания в нефизиологичных позах, провоцирующих мышечное напряжение, происходят необратимые процессы дегенерации мышечной ткани с параллельным ее замещением соединительной тканью (фиброзное перерождение), снижается или утрачивается способность мышцы к сокращению, наступает ее атрофия, укорочение. Амплитуда движения в суставе в этом случае ограничена, разница между амплитудой движения в медленном и быстром темпе несущественная или вовсе отсутствует.

Источник:
Книга «Реабилитация детей с ДЦП: обзор современных подходов в помощь реабилитационным центрам»
Авторы: Е.В. Семёнова, Е.В.Клочкова, А.Е. Коротковата-Морозова, А.В. Трухачева, Е.Ю. Заблоцкис