Научный фундамент шкалы моторных функций

  • автор:

Шкала GMFCS у нас в стране пока мало распространена.

Многие заложенные в ней идеи встречают сопротивление. Родителям пациентов хочется верить, что если выбрать правильную клинику с правильными методами, то ребенка можно «вылечить» от церебрального паралича. Этим пользуются недобросовестные поставщики услуг по реабилитации, обещая исправить любые, даже самые серьезные нарушения, тогда как на основании шкалы GMFCS становится ясно, какие дети будут ходить, а какие – нет.

Шкала GMFCS основывается не только на статистических данных, но и имеет авторитетное научное обоснование, о чем и пойдет речь ниже. Как отмечает Вера Анатольевна Змановская, уровни развития крупной моторики по GMFCS совпадают с описанными выдающимся русским ученым-нейрофизиологом
Николаем Александровичем Бернштейном еще в 40-х годах «уровнями организации движений», которые он выделил в рамках своей концепции многоуровневого построения движений. За свою монографию «О построении движения» Н.А. Бернштейн был удостоен Государственной премии. Н.А. Бернштейн предположил, что регуляция движений и их усложнение формируется последовательно в онтогенетическом порядке, в соответствии с порядком созревания строго соподчиненных структур мозга человека, участвующих в регуляции движения.

Он выделил следующие уровни организации движения в порядке их формирования:
  • Уровень палеокинетических регуляций, он же рубро-спинальный уровень (А);
  • Уровень синергийи штампов, он же таламо-паллидарный уровень (В);
  • Уровень пространственных регуляций (С), распадающийся на два подуровня: стриатный, относящийся к экстрапирамидной системе, и пирамидный, относящийся к системе кортикальных уровней.
  • Уровень D – уровень предметных действий и смысловых целей, он же теменно-премоторный.
  • Уровень Е – группа высших кортикальных уровней символических координаций (письмо, речь).

Описание уровней организации движения по Бернштейну в соотнесении с развитием моторики детей с ДЦП приведено в книге И.С. Перхуровой, В. М. Лузинович, Е. Г. Сологубова «Регуляция позы и ходьбы при детском церебральном параличе и некоторые способы коррекции». Основная идея этого соотнесения заключается в том, что уровень развития крупной моторики ребенка с ДЦП определяется степенью развития и функционирования различных отделов мозга, управляющих движением и находящихся в иерархическом подчинении в определенной последовательности. В норме моторное развитие ребенка последовательно переходит с одного уровня на другой. При повреждении и нарушении формирования мозга в случае ДЦП максимально доступный ребенку уровень функциональной активности обусловлен тем сохранным уровнем регуляции движения, который иерархически расположен наиболее высоко.

Так, развитие двигательных функций V уровня по GMFCS означает, что регуляция движений осуществляется на рубро-спинальном уровне (уровне палеокинетических регуляций). Рубро-спинальный уровень – самый древний уровень координации движений. Морфологическим субстратом его являются спинной мозг, группа ядер в стволе головного мозга (группа красного ядра), древний мозжечок и центральная часть вегетативного аппарата – структуры, имеющие сегментарный характер строения. Это уровень моторики туловища и его сегментов. Он заканчивает свое формирование внутриутробно. Класс движений,
обеспечиваемый этим уровнем координации, состоит из движений плавательного характера: медленные или стремительные, непрерывные или внезапно переходящие в неподвижность, диффузные движения, в которых участвует почти 100% мускулатуры тела. Их характер напоминает движения рыб. К этому уровню относятся спинальные тонические рефлексы, к которым Бернштейн относит и мышечный тонус как таковой.

Патологические нарушения работы рубро-спинального уровня проявляются прежде всего в расстройствах тонуса: дистониях (по типу децеребрационной ригидности) и треморе. Для ДЦП с двигательными нарушениями V уровня по GMFCS характерно отсутствие произвольного контроля за положением головы, сохранность спинальных тонических рефлексов, обусловливающих позу ребенка в пространстве, тонические движения, вовлекающие мускулатуру всего тела, отсутствие выпрямительных реакций.

IV уровень крупной моторики по GMFCS соответствует таламо-паллидарному уровню организации движений по Бернштейну, уровню синергий и штампов.

Морфологическим субстратом этого уровня являются парные подкорковые ядра мозга – зрительный бугор и бледный шар. Так же, как и предыдущий, этот уровень у здорового человека является фоновым уровнем организации движений, то есть движения этого уровня происходят без привлечения сознания. Характерные для этого уровня движения – это обычно движения всего тела, лишь с ним одним связанные, безотносительно к чему-либо вовне, движения как самоцель. К ним применялось много разных названий: двигательные формулы, синергии, узоры или штампы (паттерны), низшие автоматизмы и т.д. Для движений характерна ритмичность. (Н.А. Бернштейн.)


Этот уровень является ведущим у ребенка первого полугодия жизни. «К классу движений таламо-паллидарного уровня относится глобальная сгибательная синергия. Клинически она выглядит следующим образом: если попросить пациента в положении лежа на спине согнуть одну ногу в колене, всегда одновременно происходит автоматическое сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах обеих ног. При этом таз поднимается над поверхностью кушетки, увеличивая глубину поясничного лордоза, имеющего плавную дугообразную форму с вершиной в верхнепоясничном отделе. Изолированное движение в одном суставе невозможно. Пациент самостоятельно не стоит, стояние возможно только с опорой, на резко согнутых ногах. На колени встать не может, поставленный на колени падает вперед или вообще не может принять вертикальную позу на коленях, складываясь при этом как перочинный нож, но, тем не менее, может сохранить вертикальное положение туловища в положении сидя с согнутыми ногами» (И.С. Перхурова [105].)

У детей с ДЦП с IV уровнем сохранена опора на ноги при пассивной вертикализации, но в вертикальной позиции  они обычно находятся в положении «тройного сгибания» (одновременного сгибания всех суставов конечностей).

Вследствие описанной выше глобальной сгибательной синергии реципрокное ползание и самостоятельная ходьба на этом уровне развития движения недоступны.

III уровень по GMFCS соответствует стриатному уровню регуляции движений по Бернштейну (уровень пространственных регуляций).

Морфологическим субстратом его является полосатое тело, возраст созревания – до 1,5 лет. «Движения уровня пространственного поля имеют прежде всего ясно выраженный целевой характер: они ведут откуда-то, куда-то и зачем-то. Движения этого уровня несут, давят, тянут, берут, рвут, перебрасывают. Соответственно с этим они имеют начало и конец, приступ и достижение, замах и бросок или удар. Движения в пространственном поле всегда по своей сути переместительны»
(Н.А. Бернштейн).

Класс движений этого уровня – тибиальная синкинезия Штрюмпеля. Она проявляется, когда пациент активно сгибает ногу в колене с оказываемым извне сопротивлением. При этом наступает непроизвольное тыльное сгибание стопы, супинация и подошвенное сгибание большого пальца этой стопы. Тибиальная синкинезия обусловливает такие особенности позы и ходьбы при ДЦП, как нестабильность голеностопного сустава в сагиттальной плоскости, значительное ослабление заднего толчка при ходьбе, позу так называемого тройного сгибания при стоянии (Перхурова И. С.).

Для ребенка с церебральным параличом III уровня по GMFCS доступно реципрокное ползание, а также ходьба  с использованием различных опорных приспособлений (ходунков, тростей), как правило, на небольшие расстояния по ровной поверхности.

На этом уровне возможно самостоятельное удержание вертикальной позы. Самостоятельная ходьба возможна в лучшем случае на несколько шагов по прямой – от опоры до опоры. Остановиться во время движения, не потеряв равновесия, ребенок не может.

II уровень по GMFCS соответствует пирамидному уровню регуляции движений.

Морфологический субстрат пирамидного уровня – моторная кора. В отличие от стриатной системы, пирамидная более тесно связана со зрением. «При выполнении движения пирамидный уровень регуляции делает решающее ударение на точности попадания, или меткости: меткости броска, удара, точности
показывания или прикосновения. Для движений этого уровня уже характерны вариативность и переключаемость» (Н.А. Бернштейн).

Пирамидный уровень координации созревает к двум годам, и с окончанием его созревания локомоция формируется в полном объеме.

Как отмечает И.С. Перхурова, признаком формирования этого уровня, в локомоции служит возможность произвести изолированное движение в голеностопном суставе. Именно эта способность делает возможной ходьбу на двух ногах без использования дополнительной опоры. Качество ходьбы на этом уровне развития движения, однако, существенно отличается от нормального. Затруднения возникают при ходьбе по неровной поверхности, в толпе, при необходимости совершать остановки, повороты, перешагивать препятствия. I уровень по GMFCS – теменно-премоторный уровень регуляции, уровень предметных действий и смысловых целей/

В отличие от предшествующих уровней, этот почти монопольно принадлежит человеку.

Морфологический субстрат этого уровня – сенсорная кора, возраст созревания – до 3 лет. Класс движений – уровень сенсорных коррекций, то есть произвольной регуляции движения в соответствии с меняющимися условиями окружающей среды, «автоматический непрерывный целесообразный выбор».

«Движения на уровне предметного действия представляют собой смысловые акты, то есть это не столько движения, сколько уже элементарные поступки, определяемые смыслом поставленной задачи. Это обусловливает бóльшую вариативность действий» (Н.А. Бернштейн).

И.С. Перхурова поясняет это так: «Для того чтобы правильно решить двигательную задачу, необходимо в течение всего двигательного акта, от начала и до конца, выверять его с помощью органов чувств, следить и контролировать каждое мгновение: так ли, как нужно, идет решение задачи, и каждое мгновение вносить необходимые поправки. Механизм этих поправок к движению и является сенсорной коррекцией. Дефект тех или иных нужнейших для движения видов чувствительности и обеспечиваемых ими сенсорных коррекций ведет к тяжелым нарушениям двигательной координации».

К этому же уровню регуляции Бернштейн относит апраксии, при которых страдает не координация двигательного акта, а его реализация.

Далее, по Бернштейну, следуют еще более высокоорганизованные уровни регуляции движений, обеспечивающие речь и письмо.

«Построить одно движение высшего уровня из множества движений низовых уровней так же невозможно, как невозможно из тысячи осязательных или проприоцептивных ощущений скомбинировать хоть одно зрительное. Здесь необходимо установить полную ясность. Нет и не может быть таких  движений, управляемых каким-либо уровнем, из которых, как из кирпичей, составлялось бы движение более высокого уровня»
(Н.А. Бернштейн).

Таким образом, степень созревания и формирования центральной нервной системы обусловливает доступный уровень моторного развития ребенка. Повлиять на этот процесс можно только в период младенчества и раннего детства – примерно до 2 лет. Это делает крайне важным и обоснованным раннее вмешательство, направленное на стимуляцию развития мозга и психомоторное развитие ребенка.

Эта информация приведена здесь для лучшего понимания практическими врачами нейрофизиологических обоснований реабилитационного потенциала и прогноза у детей с церебральным параличом. К сожалению, при всем богатстве существующих методов и средств реабилитации перевести ребенка старше 2-3 лет с церебральным параличом на более высокий уровень развития моторных функций невозможно.

Однако понятие «уровень моторного развития» не равно понятию «доступная активность». «Способность к самостоятельному передвижению» – это не то же самое, что и «мобильность». Функция рук ребенка и, соответственно, многие навыки самообслуживания тесно связаны с качеством кресла, в котором он сидит. Все это необходимо помнить при оценке двигательных навыков ребенка с ДЦП и составлении реалистичных программ вмешательства.

Источник:
Книга «Реабилитация детей с ДЦП: обзор современных подходов в помощь реабилитационным центрам»
Авторы: Е.В. Семёнова, Е.В.Клочкова, А.Е. Коротковата-Морозова, А.В. Трухачева, Е.Ю. Заблоцкис