Формы церебрального паралича

  • автор:

Клинические проявления церебрального паралича разно­образны и зависят от локализации и объема поражения мозга.

Существуют разные классификации форм церебрального паралича.

На сайте мы будем пользоваться Международной классификацией ДЦП как наиболее часто используемой в научной литературе.

При установлении диагноза конкретной формы ДЦП учитываются как клинические данные, так и медицинский анамнез, данные нейровизуализационных исследований.
Ниже приводится краткое описание клинической картины ДЦП при различных формах.

1. Спастические формы составляют более 70% всех случаев ДЦП.

Они характеризуются задержкой редукции тонических рефлексов в младенчестве, повышенным мышечным тонусом, задержкой формирования моторных навыков, патологическими двигательными стереотипами. В зависимости от локализации и тяжести поражения мозга двигательные нарушения при спастических формах
ДЦП клинически могут быть представлены как тяжелым тетрапарезом с невозможностью удержания головы, так и изолированным нарушением походки по типу эквинусной при сохранении самостоятельной ходьбы в целом.

Наиболее частая диплегическая форма характеризуется поражением преимущественно нижних конечностей с развитием в них слабости и мышечной спастичности (непроизвольное резкое сокращение мышц). Чаще всего эта форма связана с поражением проводящих двигательных путей кортикоспинального тракта в перивентрикулярных областях вследствие ишемически-гипоксического поражения мозга, перивентрикулярной лейкомаляции. Также спастическая диплегия может быть следствием окклюзионной гидроцефалии (водянка головного мозга) в результате атрофических процессов в парасаггитальных (опухолевых) областях коры. Для спастической диплегии типична эквинусная установка стоп, разной степени нарушение удержания вертикальной позы и ходьбы.

Для спастических тетрапарезов, характеризующихся вовлечением всех конечностей, типичны тяжелые двигательные нарушения, сопровождающиеся значительным повышением мышечного тонуса и феноменом мышечной ко-контракции (одновременным сокращением мышц сгибателей и разгибателей), патологическими образцами движения (тоническими рефлексами, спинальными автоматизмами, синкинезиями).

Гемипарезы – чистые односторонние спастические формы ДЦП, вызванные поражением одного из полушарий мозга, – встречаются у доношенных новорожденных с церебральными сосудистыми мальформациями , церебральным инфарктом и интракраниальными геморрагиями. Асимметричные варианты диплегии, при которых поражены конечностей с обеих сторон, но преобладает парез на одной стороне, чаще встречаются у детей, родившихся недоношенными. Причины этих форм нарушений – перивентрикулярный геморрагический инфаркт и перивентрикулярная лейкомаляция, преобладающая в одном из полушарий мозга.

Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) также приводят к формированию гемипарезов в сочетании с фокальной эпилепсией6
из-за развивающегося в остром периоде васкулита, с развитием венозных тромбозов, некроза вещества мозга. Гемипаретические формы часто сочетаются с симптоматической эпилепсией. При спастических формах ДЦП очень высок риск контрактур суставов и их вывихов. Необходима целенаправленная профилактика этих осложнений.

 

2. Дискинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых ганглиев мозга вследствие гипербилирубинемии или тяжелой аноксии.

У этой формы есть два варианта – дистонический и атетоидный. Дистония определяется как расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. Для дистонии характерны вязкопластический (равномерно выраженный на протяжении всего движения) мышечный тонус; дистонические позы и установки конечностей, замедленные повторяющиеся движения; нарушения ритма движения (то медленный, то быстрый). Мышечные сокращения могут быть болезненными. Вовлекаться в дистонический паттерн могут как отдельные конечности или мышцы шеи  (спастическая кривошея), так и все тело.

Для атетоидной формы характерны низкий мышечный тонус и гиперкинезы. Гиперкинезы – избыточные непроизвольные движения, возникающие когда пациент пытается выполнить произвольное  движение (хорея), либо червеобразные медленные движения конечностей в покое (атетоз), либо их сочетания (хореоатетоз). Доступные произвольные движения обычно резкие, плохо контролируемые. Нарушены контроль силы, точности и направления движения конечностей. С возрастом контроль движений может улучшаться. Затруднено сохранение стабильной позы тела, если какая-то часть тела находится в движении – например, при выполнении каких-либо действий руками.

В зависимости от характера, гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Часто встречаются нарушение глотания (дисфагия), слюнотечение, расстройство речи по типу гиперкинетической дизартрии, серьезно нарушающее способность к коммуникации. Часто встречается нарушения слуха. Для этой формы характерна эмоциональная лабильность. Интеллект нарушается реже, чем при других формах ДЦП.

3. Атактическая форма ДЦП (атонически-астатическая по классификации К.А. Семеновой) вызвана поражением мозга в области лобных долей, либо лобно-мозжечковых путей на всем их протяжении, либо самого мозжечка.

Эта форма ДЦП характеризуется статической и динамической атаксией – нарушением равновесия и координации движений. Из-за низкого мышечного тонуса и дефекта механизма постурального контроля дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Научившись самостоятельно ходить, дети сохраняют походку на широкой базе, неустойчивость при ходьбе, бег и прыжки затруднены или отсутствуют. По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Могут наблюдаться речевые нарушения – и дизартрия, и системное недоразвитие речи.
Поражения мозжечка, вызывающие эти нарушения, чаще всего возникают внутриутробно. Среди морфологических изменений мозжечка известны: аплазия червя, дисгенезии, гипоплазии гемисфер мозжечка, синдром Денди – Уокера, дефектное закрытие медуллярной трубки (заднее энцефалоцеле может сочетаться с атрофией гемисфер мозжечка). Атрофические изменения могут развиться как следствие перинатальной гипоксии, а также при паренхиматозном кровоизлиянии в мозжечок. В случае мозжечковой атаксии нарушения интеллекта может совсем не быть. При лобных повреждениях интеллектуальные нарушения обычно довольно тяжелые. Под маской атактической (атонически-астатической) формы ДЦП может скрываться нарушение обмена органических и аминокислот, другая генетическая патология, пороки развития мозга. Поэтому в случаях сочетания атаксии, мышечной гипотонии, задержки психоречевого развития, характерных для атаксической формы ДЦП, с множественными стигмами дисэмбриогенеза, пороками развития скелета и внутренних органов, и/или эпилепсией, нарушениями зрения, нейроэндокринной дисфункцией, необходимо направлять ребенка на генетическое обследование для исключения наследственных заболеваний, которые, в отличие от ДЦП, могут иметь прогрессирующее течение и в некоторых случаях требовать проведения специфической терапии. При смешанных формах ДЦП наблюдаются одновременно умеренная спастичность и дистония, иногда в сочетании с гиперкинезами. Более подробно варианты двигательных нарушений при ДЦП будут рассмотрены в части, посвященной международной классификации моторных функций GMFCS
Итак, двигательные нарушения являются ведущим синдромом при церебральном параличе, но не единственным.

Кроме них, у детей с ДЦП также встречаются:
  •  интеллектуальные и познавательные нарушения;
  •  нарушения коммуникации;
  • нарушения поведения;
  • эпилепсия;
  • сенсорные нарушения:
  • снижение зрения, слуха, поверхностной и глубокой чувствительности;
  • нарушения речи (дизартрия) и питания (дисфагия).

Сопутствующие нарушения порой более негативно
влияют на адаптацию ребенка, чем собственно двигательные.

 

Источник:
Книга «Реабилитация детей с ДЦП: обзор современных подходов в помощь реабилитационным центрам»
Авторы: Е.В. Семёнова, Е.В.Клочкова, А.Е. Коротковата-Морозова, А.В. Трухачева, Е.Ю. Заблоцкис